Lúpus eritematoso sistêmico bolhoso: diagnóstico diferencial com dermatite herpetiforme / Bullous systemic lupus erythematosus: differential diagnosis with dermatitis herpetiformis

O lúpus eritematoso sistêmico bolhoso é um subtipo raro do lúpus eritematoso sistêmico, que ocorre ainda de forma mais incomum nos pacientes pediátricos. Relatamos o caso de uma adolescente de 12 anos, apresentando lesões vésico-bolhosas em face, pescoço, tronco, mucosas oral e genital, anemia, leucocitúria estéril, FAN: 1/1280 padrão nuclear pontilhado grosso, Anti-Sm e Anti-RNP positivos. O estudo anatomopatológico sugere dermatite herpetiforme e a imunofluorescência direta revela IgG, IgA e fibrina ao longo da zona de membrana basal. Apresentamos um caso típico de lúpus eritematoso sistêmico bolhoso e enfatizamos a importância do diagnóstico diferencial com a dermatite herpetiforme.

Bullous systemic lupus erythematosus is a rare subset of systemic lupus erythematosus that is even rarer in pediatric patients. We report a case of a 12-year-old girl who presented with a vesiculobullous eruption on her face, neck, trunk and genital and oral mucosa, as well as anemia, sterile pyuria, ANA (1:1280, speckled pattern) and positive anti-Sm and anti-RNP. Pathological examination suggested dermatitis herpetiformis, and direct immunofluorescence revealed IgG, IgA and fibrin in the epithelial basement membrane zone. We present a typical case of bullous systemic lupus erythematosus and emphasize the importance of clinical and histopathological differential diagnosis with dermatitis herpetiformis.

Pênfigo foliáceo endêmico refratário na adolescência: sucesso terapêutico com imunoglobulina intravenosa / Refractory endemic pemphigus foliaceous in adolescence successfully treated with intravenous immunoglobulin

O Pênfigo Foliáceo Endêmico é doença bolhosa autoimune crônica da pele. Geralmente, o tratamento com prednisona tem excelente resposta, mas existem formas refratárias, sendo necessária terapêutica alternativa. Apresentamos paciente adolescente masculino, com diagnóstico clínico-patológico de pênfigo foliáceo, com forma clínica eritrodérmica grave e refratária a várias terapêuticas, que apresentou evolução satisfatória com imunoglobulina intravenosa. Destaca-se, neste relato, o fato de tratar-se de um paciente adolescente que obteve melhora clínica substancial com imunoglobulina intravenosa e remissão completa da doença, após o quarto ciclo da medicação, possibilitando redução da dose do corticoide e de seus efeitos colaterais.

Endemic Pemphigus Foliaceous is a chronic autoimmune bullous skin disease. Treatment with prednisone often produces excellent results, but resistant forms exist, requiring alternative therapy. Alternative treatments have been used in cases of corticosteroid-refractory pemphigus, showing favorable results. This case study focuses on an adolescent male with a clinical-pathological diagnosis of pemphigus foliaceous with a severe clinical form of erythrodermis, unresponsive to multiple therapies, but which showed a satisfactory outcome with intravenous immunoglobulin. In this case we highlight the fact that the patient was a teenager who showed substantial clinical improvement as the result of using intravenous immunoglobulin, followed by complete remission after the fourth cycle of medication, allowing reduced doses of steroids and a consequent reduction of side effects.

Atendimento odontológico em crianças e adolescentes cardiopatas: uma estratégia na profilaxia de endocardite / Dental care in children and adolescents with heart problems: a strategy in the prophylaxis of endocardite

Crianças e adolescentes portadores de cardiopatias congênitas ou valvulopatias adquiridas säo sabidamente de risco para endocardite infecciosa. Tal patologia, embora de baixa morbidade, é um elemento complicador na evoluçäo das cardiopatias, devido a alta incidência de óbitos. Este trabalho mostra o atendimento destas crianças pelo serviço de Odontopediatria do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da UFG, enfatizando a profilaxia de cárie dentária, como uma nova estratégia na profilaxia de endocardite. Foram analisados 59 prontuários de crianças e adolescentes cardiopatas que receberam tal atendimento odontológico no período de janeiro de 1996 a maio de 1998. Dividiu-se esta populaçäo em 4 grupos, de acordo com a faixa etária: 0 a 5 anos, 6 a 10 anos, 11 a 15 anos e maiores de 16 anos. Foram diagnosticadas as seguintes cardiopatias: comunicaçäo interventricular (CIV), estenose pulmonar (EP), prolapso de valva mitral (PVM), persistência do canal arterial (PCA), valva Aorta bicúspide, estenose aórtica, estenose supra-aórtica, coactaçäo de Aorta, Tetralogia de Fallot, anomalias de Ebstein, defeito do septo atrioventricular e valvulopatias reumáticas.Todos os pacientes receberam escovaçäo supervisionada, orientaçäo profilática, e quando necessário, restauraçöes. Neste período näo ocorreu nenhum caso de endocardite infecciosa nesta populaçäo